Treatment of pulmonary fibrosis in one convalescent patient with corona virus disease 2019 by oral traditional Chinese medicine decoction: A case report / 中西医结合学报

After one-month of oral treatment with traditional Chinese medicine decoction, without using other drugs, the lung inflammatory exudate, pulmonary fibrosis and quality of life of a 61-year-old female patient with corona virus disease 2019 (COVID-19) were significantly improved. No recurrence or deterioration of the patient's condition was found within seven weeks of treatment and follow-up, and no adverse events occurred, indicating that oral Chinese medicine decoction was able to improve the pulmonary inflammation and fibrosis in a patient recovering from COVID-19, but further research is still needed.

Artritis reumatoidea y síndrome combinado de fibrosis pulmonar y enfisema / Rheumatoid arthritis and combined pulmonary fibrosis and emphysema

La combinación de fibrosis pulmonar y enfisema es un síndrome descripto en los últimos años que tiene características propias y no es la casual asociación de dos entidades. El componente de fibrosis más común corresponde a la fibrosis pulmonar idiopática. Sin embargo, otras enfermedades intersticiales pueden formar parte de este síndrome, entre ellas las asociadas a enfermedades del tejido conectivo. Se presenta un caso de este síndrome asociado a artritis reumatoidea con la particularidad que la misma se hizo evidente varios años después del síndrome combinado fibrosis pulmonar y enfisema, hecho muy poco comunicado en la literatura.

The combination of pulmonary fibrosis and emphysema is a syndrome described in the last years, which has its own characteristics and it is not only the casual association between the two entities. The idiopathic pulmonary fibrosis is the most common type of pulmonary fibrosis. However other interstitial lung diseases could be part of this syndrome. Among them is the connective tissue disease-associated interstitial lung disease. We report a case of this syndrome associated with rheumatoid arthritis. It has the peculiarity that the connective disease became overt several years after the presentation of combined pulmonary fibrosis and emphysema syndrome, which is infrequently reported in the literature.

Forma acelerada da fibrose pulmonar idiopática no pulmão nativo após transplante pulmonar unilateral / Accelerated form of interstitial pulmonary fibrosis in the native lung after single lung transplantation

Relatamos o caso de um paciente de 56 anos submetido a transplante pulmonar unilateral esquerdo em decorrência de fibrose pulmonar idiopática (FPI). No pós-operatório imediato, sob intensa imunossupressão, houve progressão rápida da FPI no pulmão nativo direito, confirmada pela biópsia pulmonar videotoracoscópica, necessitando de ventilação mecânica durante 104 dias até a realização de outro transplante pulmonar à direita. Obteve alta hospitalar após o 26º dia do segundo pós-operatório.

We report the case of a 56-year-old patient who underwent left single lung transplantation for idiopathic pulmonary fibrosis (IPF). Despite the high level of immunosuppression after the surgery, there was rapid progression to IPF in the native (right) lung as demonstrated by thoracoscopic lung biopsy. After 104 days on mechanical ventilation (MV), the patient underwent right lung transplant and was discharged from the hospital on postoperative day 26.

Quantificação das alterações vasculares pulmonares na fibrose pulmonar idiopática e suas implicações prognósticas / Quantification of pulmonary vascular alterations in idiopathic pulmonary fibrosis and its prognostic implications

Este estudo objetiva quantificar as alterações histopatológicas da macro e microcirculação pulmonar na Fibrose Pulmonar Idiopática (FIP/UIP) e seu valor prognóstico. Foram avaliadas retrospectivamente as biópsias pulmonares e a sobrevida de 36 pacientes com FIP/PIU. A macrocirculação foi estudada através da análise semiquantitativa das artérias pré acinares. A análise da microcirculação foi realizada através da medida da densidade capilar (CD34) e da disfunção endotelial (VCAM1, ICAM, E-Selectina). Observamos a existência de remodelamento vascular na macro e microcirculação pulmonar dos pacientes com fibrose pulmonar idiopática que ocorreu de maneira heterogênea e paralela ao remodelamento parenquimatoso. Disfunção endotelial correlacionou com o remodelamento parenquimatoso. Essas alterações correlacionaram-se com a sobrevida, permitindo formular uma hipótese de participação dos eventos vasculares na patogênese da FIP/UIP.

The present study aims to quantify the histopatological alterations in the pulmonary macro and microcirculation pulmonary in the Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF/UIP) and their prognostic value. Pulmonary biopsies and the survival of 36 patients with IPF/UIP were evaluated retrospectivately. The macrocirculation was studied through the semiquantitative analysis of pre acinar artery. Microcirculation analysis was performed measuring capillary density (CD34), and endothelial dysfunction (VCAM1, ICAM, E-Selectina). We observed the presence of vascular remodeling in pulmonary macro and microcirculation of IPF patients, which occurs in a heterogeneous and parallel way with parenchyma remodeling. Endothelial dysfunction correlated with parenchyma remodeling .These alterations were related to survival, enabling us to formulate a hypothesis of the participation of vascular events on IPF pathogenesis.Quantificação das alterações vasculares pulmonares na fibrose pulmonar idiopática e suas implicações prognósticas....

Fibrose maciça progressiva em trabalhadores expostos à sílica: achados na tomografia computadorizada de alta resolução / Progressive massive fibrosis in silica-exposed workers: high-resolution computed tomography findings

OBJETIVO: Avaliar as características radiológicas das massas conglomeradas pela tomografia computadorizada de alta resolução de tórax. MÉTODOS: Foram selecionados 75 pacientes silicóticos, a maioria jateadores de areia, portadores de fibrose maciça progressiva, atendidos no Hospital Universitário Antônio Pedro entre 1986 e 2004. Os pacientes foram submetidos a avaliação clínica, radiografia simples de tórax e tomografia computadorizada de alta resolução. RESULTADOS: Mais da metade dos pacientes com silicose complicada mostrou na radiografia de tórax grandes opacidades dos tipos B e C, denotando a gravidade da doença nesses pacientes. Dos 75 casos, apenas um apresentou massa unilateral simulando câncer de pulmão. Quarenta e quatro pacientes realizaram tomografia computadorizada de alta resolução do tórax. As massas predominaram nos terços superiores e posteriores (88,6 por cento). Broncograma aéreo e calcificações no interior das massas foram observados em 70,4 por cento e 63,8 por cento dos casos, respectivamente. História de tuberculose foi relatada em 52 por cento dos pacientes estudados. CONCLUSÃO: Na grande maioria dos casos as massas eram bilaterais, predominando nas regiões póstero-superiores dos pulmões, com broncogramas aéreos e calcificações de permeio. Associação com calcificações linfonodais foi um achado freqüente. A exposição a elevadas concentrações de poeira e a tuberculose foram consideradas fatores de risco para o desenvolvimento da fibrose maciça progressiva.

OBJECTIVE: To evaluate the radiological characteristics of conglomerate masses using high-resolution computed tomography of the chest. METHODS: From among the patients treated between 1986 and 2004 at the Antonio Pedro University Hospital, 75 patients with silicosis and massive fibrosis, most working in the field of sandblasting, were selected for study. These patients were submitted to a clinical evaluation, chest X-ray and high-resolution computed tomography of the chest. RESULTS: In more than half of the patients with accelerated silicosis, the chest X-ray revealed large type B and C opacities, denoting the severity of the disease in those patients. In 1 case, a unilateral mass simulating lung cancer was observed. High-resolution computed tomography scans of the chest were acquired for 44 patients. In most cases (88.6 percent), the masses were located in the superior and posterior thirds of the lung. Common findings within the masses included air bronchograms (in 70.4 percent) and calcifications (in 63.6 percent). A history of tuberculosis was reported by 52 percent of the patients. CONCLUSION: In the vast majority of cases, the masses were bilateral, predominantly located in the superior and posterior regions of the lung, featuring air bronchograms and interposed calcifications. Concomitant calcification of the mediastinal and hilar lymph nodes was another common finding. Exposure to high concentrations of dust and having a history of tuberculosis were considered significant risk factors for the development of progressive massive fibrosis.

Idiopathic pulmonary fibrosis: a decade of progress

Embora diagnósticos de fibrose pulmonar idiopática continuem sendo devastadores, avanços recentes têm melhorado nossa compreensão a respeito de muitas das facetas desta doença. Estas descobertas, juntamente com o aumento da disponibilidade geral de ensaios terapêuticos, encerram a promessa de um futuro mais promissor para pacientes com fibrose pulmonar idiopática. Por exemplo, nós temos agora uma compreensão mais abrangente a respeito dos critérios diagnósticos e da história natural da doença. Vários estudos têm mostrado que a mensuração simples da fisiologia pulmonar ou troca gasosa pode ser usada para prever a sobrevida do paciente. Através da identificação de várias vias moleculares que têm papéis importantes na patogênese da fibrose pulmonar idiopática, os pesquisadores têm produzido uma lista crescente de possíveis novos alvos terapêuticos para a doença. Vários ensaios terapêuticos prospectivos e controlados têm sido realizados. Outros estão em andamento ou ainda estão em fase de planejamento. Estes esforços têm avançado nosso conhecimento atual sobre fibrose pulmonar idiopática e levantado novas questões importantes, assim como têm gerado o interesse e o impulso necessários para avançar terreno na luta contra esta doença desafiadora. Este artigo oferece ao leitor um panorama dos avanços recentes nas pesquisas sobre fibrose pulmonar idiopática, tendo como foco a história natural, patogênese e tratamento.

Although idiopathic pulmonary fibrosis remains a devastating diagnosis, recent advances have improved our understanding of many facets of this disease. These breakthroughs, combined with the increased general availability of therapeutic trials, hold the promise of a brighter future for idiopathic pulmonary fibrosis patients. For example, we now have a more comprehensive understanding of the diagnostic criteria and natural history of the disease. Several studies have shown that simple measurement of pulmonary physiology or gas exchange can be used to predict patient survival. By identifying several molecular pathways that play significant roles in the pathogenesis of idiopathic pulmonary fibrosis, investigators have produced a growing list of novel potential therapeutic targets for the disease. Several prospective, controlled therapeutic trials have been conducted. Others are ongoing or are still in the planning stages. These efforts have advanced our current knowledge of idiopathic pulmonary fibrosis and have raised new important questions, as well as having generated the interest and momentum needed to gain additional ground in the fight against this challenging disease. This article offers the reader a view of the recent advances in idiopathic pulmonary fibrosis research, with a focus on natural history, pathogenesis and treatment.

Outras pneumoconioses / Other pneumoconioses

As pneumoconioses mais prevalentes são a silicose, a asbestose e a pneumoconiose do trabalhador do carvão. Outras pneumoconioses com repercussões clínicas, funcionais e estruturais distintas são causadas pela inalação de poeiras metálicas a partir de fumos metálicos e sais orgânicos. A distinção quanto à forma química do composto inalado tem relação com a reação tecidual e o prognóstico. São apresentadas de forma sucinta a pneumoconiose simples, a siderose, a pneumoconiose por rocha fosfática, e a doença pulmonar crônica pelo berílio e por exposição a metais duros. Uma anamnese ocupacional como instrumento de busca etiológica dessas pneumoconioses é essencial.

The most prevalent pneumoconioses are silicosis, asbestosis and coal worker's pneumoconiosis. Other pneumoconioses that have distinct clinical, functional and structural repercussions are caused by inhalation of metal powder in fumes from metals or organic salts. The distinction in terms of the chemical form of the inhaled compound is related to the tissue reaction and to the prognosis. Simple pneumoconiosis, siderosis, berylliosis and phosphate rock-related pneumoconiosis, as well as chronic obstructive pulmonary disease caused by exposure to heavy metals, are succinctly discussed. As an instrument of etiologic investigation of these pneumoconioses, the taking of occupational histories is essential.

Manifestações extra-esofágicas da doença do refluxo gastroesofágico / Extraesophageal manifestations of gastroesophageal reflux disease

A doença do refluxo gastroesofágico freqüentemente se apresenta com pirose e regurgitação, os chamados sintomas típicos. Porém, um subgrupo de pacientes apresenta um conjunto de sinais e sintomas que não estão relacionados diretamente ao dano esofágico. A esse conjunto dá-se o nome de manifestações extra-esofágicas da doença do refluxo gastroesofágico. Compreendem, principalmente, broncoespasmo, tosse crônica e alterações inflamatórias na laringe (chamados manifestações atípicas). Apesar de essas manifestações formarem um grupo heterogêneo, algumas considerações gerais englobam todos os subgrupos: embora a associação entre a doença do refluxo gastroesofágico e as manifestações extra-esofágicas esteja bem estabelecida, uma relação entre causa e efeito definitiva ainda não está elucidada; em relação à patogênese das manifestações extra-esofágicas, os principais mecanismos propostos são a injúria direta do tecido extra-esofágico pelo conteúdo ácido gástrico refluído e o reflexo esôfago-brônquico mediado pelo nervo vago; a doença do refluxo gastroesofágico pode não ser incluída no diagnóstico diferencial do grupo de pacientes que apresenta somente os sintomas atípicos. Este artigo revisa as manifestações extra-esofágicas da doença do refluxo gastroesofágico encontradas na literatura, discutindo a epidemiologia, patogênese, diagnóstico e tratamento, com foco nas apresentações mais estudadas e estabelecidas.

Role of matrix metalloproteinases in the development of airway inflammation and remodeling

Matrix metalloproteinases (MMPs) are a major group of proteases known to regulate extracellular matrix (ECM) turnover and so they have been suggested to be important in the process of lung disease associated with tissue remodeling. This has led to the concept that modulation of airway remodeling including excessive proteolysis damage to the tissue may be of interest for future treatment. Within the MMP family, macrophage elastase (MMP-12) is able to degrade ECM components such as elastin and is involved in tissue remodeling processes in chronic obstructive pulmonary disease including emphysema. Pulmonary fibrosis has an aggressive course and is usually fatal within an average of 3 to 6 years after the onset of symptoms. Pulmonary fibrosis is associated with deposition of ECM components in the lung interstitium. The excessive airway remodeling as a result of an imbalance in the equilibrium of the normal processes of synthesis and degradation of ECM components could justify anti-protease treatments. Indeed, the correlation of the differences in hydroxyproline levels in the lungs of bleomycin-treated mice strongly suggests that a reduced molar pro-MMP-9/TIMP-1 ratio in bronchoalveolar lavage fluid is associated with collagen deposition, beginning as early as the inflammatory events at day 1 after bleomycin administration. Finally, these observations emphasize that effective treatment of these disorders must be started early during the natural history of the disease, prior to the development of extensive lung destruction and fibrosis.

Lesões pulmonares e nutrição parenteral total em crianças internadas em unidade de terapia intensiva pediátrica / Pulmonary lesions and total parenteral nutrition in children admitted to a pediatric intensive care unit

OBJETIVO: Descrever as lesões pulmonares em uma série de necropsias de pacientes com idade de até 15 anos, falecidos em unidade de terapia intensiva, submetidos ou não à nutrição parenteral total. MÉTODOS: Seis fragmentos de cada pulmão de 114 crianças foram corados por métodos de rotina. Dos prontuários foram obtidas informações referentes aos dados demográficos, clínicos e de terapêutica. Para a análise estatística, foi utilizado o Programa Statistical Package for the Social Sciences. RESULTADOS: Os 114 pacientes foram separados em dois grupos: 50 foram tratados com NPT contendo emulsão de lipídios e os 64 restantes, sem nutrição parenteral total. Os grupos eram semelhantes em relação ao sexo (p = 0,654), à idade (p = 0,682) e ao peso (p = 0,175), e apresentavam diferenças significativas no que tange às seguintes variáveis: tempo de internação (p = 0,000), prematuridade (p = 0,008) e tratamento com hemoderivados (p = 0,009). Todos foram submetidos à ventilação mecânica durante o período de internação. Na análise univariada, as lesões relacionadas à nutrição parenteral total foram: dano alveolar difuso (p = 0,022), fibrose pulmonar (p = 0,019), hiperplasia de pneumócitos (p = 0,004), microtromboembolismo (p = 0,047) e tromboflebite (p = 0,033). A análise multivariada, levando em consideração a prematuridade, o tempo de internação e a idade, mostrou que apenas a fibrose estava relacionada, de modo independente, ao uso da nutrição parenteral total. CONCLUSAO: Embora as lesões pulmonares tenham sido mais freqüentes em pacientes tratados com nutrição parenteral total, não foi possível concluir que essa tenha sido diretamente responsável pela origem das lesões, tendo em vista que co-fatores como prematuridade e tempo de internação influenciaram significativamente no seu aparecimento.

Granuloma eosinofílico primário do pulmão: registros clássicos / Primary eosinophilic granuloma of the lung: classical records

Foram analisados, retrospectivamente, cinco casos de granuloma eosinofílico primário do pulmão (GEPP) identificados durante admissão no Hospital Universitário Lauro Wanderley da Universidade Federal da Paraíba (HULW/UFPB), no interregno de 1982 a 1998, admitidos com história diagnóstica de fibrose intersticial difusa (FID). Foram revisados os seguintes aspectos: formas de apresentação clínica e epidemiológica, presunção diagnóstica na admissão, doenças concomitantes e evolução terapêutica. A presunção clínica do diagnóstico foi confirmada mediante a citometria com níveis elevados de CD1 no lavado broncoalveolar (LBA). A biópsia pulmonar aberta foi indicada pelos sintomas persistentes em acompanhamentos ambulatoriais sem melhora clínica. O relatório anatomopatológicodemonstrou histiocitose de células de Langhans. A terapia à base de corticosteróides não apresentou boa eficácia, uma vez que, observando a evolução clínica dos casos apresentados, ocorreram dois óbitos e os demais não tiveram uma melhora significativa da enfermidade de base, porém existiu um prejuízo nessa avaliação, em virtude do não-abandono do vício tabágico. Enfatiza-se a fisiopatogenia e a importância dessa enfermidade, apesar de rara e pouco conhecida, como causa de FID, ilustrando um dos casos que se reveloubastante exuberante no diagnóstico de GEPP.

We studied retrospectively five cases of eosinophylic granuloma of the lung identified during admission at HULW/UFPB from 1982 to 1998. They were admitted with diagnostical history of difuse intersticial fibrosis. The following aspects were reviewed: clinical and epidemilogical presentation, diagnostic presumption at admission, concomitant diseases and evolution. The diagnostic was confirmed with bronchoalveolar lavage (BAL) and lung biopsy. The anatomicopathologic exams report histiocytosis of Langhans'cells. The clinical course was variable. There are no accepted successful treatment, although three patients responded poorly to corticosteroids and twodied, in spite of all effort in the treatment with corticosteroids too.

Drug-induced pulmonary fibrosis

Pulmonary fibrosis is characterized by the accumulation of excessive connective tissue in the lungs. Its causes include chronic administration of some drugs for example bleomycin, cyclophosphamide, amiodarone, procainamide, penicillamine, gold and nitrofurantoin; exposure to certain environmental factors such as gases, asbestos and silica and bacterial or fungal infections. Some systemic diseases also predispose to the disease for example rheumatoid arthritis and systemic lupus erythematosus. The disease is associated with release of oxygen radicals and some mediators such as tumor necrosis factor-alpha TNF-alpha, transforming growth factor-beta TGF-beta, PDGF, IGF-I, ET-I and interleukins 1, 4, 8 and 13. The symptoms of the disease include dyspnea, non-productive cough, fever and damage to the lung cells. It is diagnosed with the aid of chest radiography, high resolution computed tomographic scanning and the result of pulmonary function tests. Drug-induced pulmonary fibrosis may involve release of free oxygen radicals and various cytokines for example IL-Ibeta and TNF-alpha via activation of nuclear transcription factor NF-beta as in the case of bleomycin and mitomycin or via release of TGF-beta as in case of tamoxifen or via inhibition of macrophages' and lymphocytes' phospholipases as in the case of amiodarone with the resultant accumulation of phospholipids and reduction of the immune system

Estudio de protocolo incentivo del paciente con cáncer pulmonar: en el hospital Dr. Gustavo Fricke, 1995-2001 / Study of protocol of incentive of the partient with lung cancer at: hospital Dr. Gustavo Fricke, 1995-2001

El objetivo del trabajo fue evaluar el protocolo de estudio incentivo del paciente con cáncer pulmonar, en uso desde 1992 en el Servicio de Medicina Interna del Hospital Dr. G. Fricke, estableciendo sus falencias y modificar el protocolo preexistente de acuerdo a las nuevas clasificaciones. Se revisaron retrospectivamente las fichas de los pacientes dados de alta con diagnóstico de cáncer pulmonar desde 1995 a 2001. En total se encontraron 183 casos. Sólo el 14,7 por ciento de los casos tenía protocolo de estudio y en el 100 por ciento de estos casos estaba incompleto. El 71,6 por ciento de los casos eran de sexo masculino y el 28,4 por ciento femenino. La relación hombres: mujeres fue de 2,5:1. La mayoría de los casos se concentraron en el grupo mayor de 66 años. El 79,7 por ciento de los casos tenía antecedente de tabaquismo. En relación con los exámentes diagnósticos, la radiografía de tórax aparece registrada en ficha en un 97,8 por ciento la fibrobroncoscopía en un 70,4 por ciento y el TAC de tórax en un 71,5 por ciento de los casos. El lóbulo más afectado fue el lóbulo superior derecho con un 31,6 por ciento de los casos. Sólo en un 36,6 por ciento se obtuvo histología del tumor. Con respecto a la etapificación, el 39,3 por ciento se clasificó como etapa IV, el 23,4 por ciento en etapa IIIb. Sólo un 13,6 por ciento de los pacientes recibió tratamiento con fines curativos. Del total de casos, 33 fallecen intrahospitalariamente. El tiempo transcurrido entre el diagnóstico y el tratamiento curativo fue, en promedio, de 21 días.

Fibrose pulmonar grave: achado incomum em lúpus eritematoso sistêmico: relato de um caso / Severe pulmonary fibrosis: an uncommon finding in systemic lupus erythematosus: a case report

Os autores relatam o caso de uma paciente do sexo feminino, 51 anos de idade, branca, com diagnóstico estabelecido de lúpus eritematoso sistêmico associado a evidência radiológica de fibrose pulmonar grave. A epidemiologia das manifestações pleuropulmonares de lúpus eritematoso sistêmco, dando ênfase à fibrose pulmonar, é discutida.

Therapy of allergic bronchopulmonary aspergillosis.

The management of ABPA depends on the extent and stage of the disease. Underlying asthma should be controlled with environmental changes, pharmaco- and immunotherapy. Baseline examinations and evaluations of pulmonary function, airway and parenchymal anatomy, and serum total IgE levels are important and should be re-evaluated based on the clinical course of the patient. The mainstay of pharmacotherapy for ABPA remains oral corticosteroids. The dose and duration of treatment in the initial stage of the disease depends on when it was diagnosed as well as the patient's clinical course. Anti-fungal agents should be considered as adjunctive. Clinical data suggests that the early institution of treatment is likely to prevent progression of ABPA to end-stage fibrosis.